Assalamualaikum,

Pernah dengar tak penyakit neprotic syndrom? Penyakit ni adalah penyakit yang berkaitan dengan buah pinggang. Bagaimana saya tau? Sebenarnya saya sendiri adalah merupakan seorang pengidap penyakit neprotic syndrom. Jadi apa yang saya tulis ni adalah dari pengalaman saya sendiri.

Penyakit neprotic syndrom beerti buah pinggang pengidapnya mengalami kebocoran. Tanda-tanda yang paling ketara untuk mengetahui bahawa seseorang itu mengidap penyakit ini ialah tubuh badannya akan mengalami bengkak seperti sembab. Ini adalah tanda yang paling ketara. Berlakunya bengkak ini disebabkan buah pinggang tidak dapt berfungsi dengan baik dan air kencing tidak dapat keluar seperti biasa.

Tanda lain ialah di dalam air kencing mengandungi kandungan protein. Tanda air kencing mengandungi protein ialah ia akan berbuih seperti sabun. Buihnya banyak sangat. Ini apa yang pernah saya alamilah. Apabila protein kelua melalui air kencing, maka kandungan protein akan berkurang di dalam badan. Ini akan mendatangkan beberapa masalah seperti darah akan menjadi beku dan akan mudah dijangkiti penyakit. Saya pernah mengalami pembekuan darah dikaki sebelah kanan saya.

Apabila protein berkurangan, maka hati akan mengeluarkan protein bagi menampung kekurangan protein dalam badan. Maka secara tidak langsung hati juga akan mengeluarkan kolestrol. Itulah sebabnya pengidap penyakit ini akan mempunyai kadar kolestrol yang tinggi dalam darah.

Apa yang saya kongsikan disini adalah pengalaman saya sendiri. Saya bukan seorang doktor atau pelajar medical. Jadi kalau sesiapa yang ahli dalam bidang tersebut bolehlah perbetulkan kesilapan saya dalam post ni. Kalau nak tambah pun boleh.

DEFINISI
Nephrotic Syndrome adalah satu penyakit yang berkaitan dengan buah pinggang. Di dalam buah pinggang yang normal, glomeruli sejenis penapis halus di dalam buah pinggang, berfungsi untuk yang menghalang albumin (sejenis protein) daripada keluar ke dalam air kencing.

Di dalam nephrotic syndrome, glomeruli atau penapis ini telah rosak atau bocor. Ini menyebabkan lebih daripada 3 gram protein terkeluar melalui air kencing di dalam masa 24 jam setiap hari daripada badan. Ini dipanggil PROTEINURIA. Ini menyebabkan badan kehilangan banyak protein.

PENYEBAB
Nephrotic syndrome lebih banyak berlaku di kalangan kanak-kanak berbanding orang dewasa. Penyebab kerosakan glomeruli pada pesakit nephrotic syndrome kebanyakannya tidak diketahui (idiopathic). Ada juga disebabkan oleh jangkitan kuman di dalam darah seperti syphilis, penyakit autoantibodi seperti SLE (Systemic Lupus Erythematosus), penyakit darah sejak lahir seperti sickle cell disease dan Kencing manis.

PATHOPHYSIOLOGY
Pengeluaran protein melalui air kencing atau PROTEINURIA menyebabkan badan akan kehilangan banyak protein dari dalam darah atau HYPOALBUMINEMIA. Kekurangan protein di dalam salur darah menyebabkan AIR keluar dari dalam salur darah ke dalam tisu badan. Ini menyebabkan kebengkakan muka, tangan dan kaki yang dipanggil EDEMA atau bengkak air. Hati juga mula menghasilkan lebih banyak lemak di dalam darah sebagai reaksi kehilangan protein maka terjadilah HYPERLIPIDEMIA atau lemak berlebihan di dalam darah.

GEJALA
Nephrotic syndrome menyebabkan pengidapnya menjadi lemah dan tidak bermaya. Kencing mereka menjadi berbuih-buih. Mata dan muka kelihatan bengkak pada waktu pagi setelah bangun dari tidur dan kaki kelihatan bengkak pada waktu petang akibat berdiri. Perut kembung, sakit perut dan cirit-birit juga boleh berlaku.

DIAGNOSIS

1.Air Kencing Dipstick - Level protein yang tinggi di dalam air kencing pada satu-satu masa mungkin disebabkan oleh Nephrotic Syndrome

2.Air Kencing 24 jam - Air kencing dikumpul selama 24 jam untuk mengira jumlah protein secara lebih tepat.

3.Darah - Nephrotic syndrome menyebabkan protein yang rendah di dalam darah dan Lipid yang tinggi. Kiraan Creatinine atau Urea yang tinggi di dalam darah menunjukkan fungsi buah pinggang mungkin terganggu


 4. Biopsi - Sedikit sampel tisu buah pinggang diambil untuk menentukan jenis-jenis nephrotic syndrome. Ini sangat penting kerana "Minimal Change Nephrotic Syndrome" boleh diubati dan mempunyai masa depan pemulihan yang sangat cerah.

KOMPLIKASI

1.Untuk kanak-kanak, penyakit ini boleh membantutkan pembesaran tubuh dan menyebabkan pesakit dimasukkan ke wad hospital sehingga sembuh.

2.Antibodi badan menjadi lemah. Ini menyebabkan pesakit tadi mudah terkena jangkitan kuman yang boleh membawa maut.

3.Air yang berkumpul di selaput paru-paru dan tisu badan menjadi tempat pembiakan kuman. Ini menyebabkan jangkitan paru-paru dsbg.

4.Komplikasi yang menakutkan ialah kegagalan fungsi buah pinggang peringkat akhir atau End Stage Renal Failure (ESRF) di mana buah pinggang tidak lagi dapat berfungsi.

5.Darah menjadi pekat kerana air keluar dari salur darah ke tisu berhampiran. Penyakit salur darah seperti salur darah di dalam kaki tersumbat (Deep Vein Thrombosis) boleh berlaku.

6.Ubat yang diambil iaitu Steroids juga memberi banyak kesan sampingan.

PERAWATAN

Pada kebiasaannya, ubat steroid iaitu prednisolone diberikan mengikut berat badan sehingga tiada protein di dalam air kencing. Kemudian, dos ubat ini akan dikurangkan dengan perlahan-lahan.

Sekiranya muka dan badan bengkak air sehingga boleh mengancam nyawa, maka diuretics atau ubat kencing akan diberikan mengikut kes-kes dan berhati-hati.

Protein Albumin akan dimasukkan ke dalam salur darah untuk meningkatkan albumin di dalam darah dan hanya diberikan kecuali di dalam kes-kes tertentu. Pada kebiasaanya ia tidak diberi.

Antibiotic akan diberi sekiranya terdapat jangkitan

DIET - Pengambilan garam perlu dikawal. Jangan mengambil garam berlebihan. Pengambilan air juga hendaklah dikawal mengikut kes terutama mengalami bengkak air (Edema) yang teruk. Walaubagaimanapun air tidak perlu dikawal keterlaluan di dalam kes-kes biasa. Pengambilan kalori dan protein yang baik adalah penting untuk pengidap penyakit nephrotic.


WALLAHU A'LAM

Terima kasih Ummi atas pertambahan info ini.

Ada lagi nak kongsi, penambahan maklumat untuk rujukan semua ...

Nephrotic Syndrome (NS)
Apa itu Nephrotic Syndrome ?

Nephrotic syndrome (NS) ialah satu sindrom klinikal yang menunjukkan cirri-ciri berikut :

    * Muka sembab, bengkak anggota atau badan (oedema)
    * Penurasan protein dalam air kencing (proteinuria) melebihi 3 g/sehari
    * Paras serum protein/albumin (hypoalbuminemia) rendah
    * Paras kolesterol yang tinggi (hypercholesterolemia)

Bagaimana kekerapan berlaku Nephrotic Syndrome?

    * Boleh berlaku pada semua peringkat umur
    * Kerap berlaku pada kanak-kanak
    * Jika kanak-kanak biasanya berlaku pada peringkat umur 11/2 dan 4 tahun dan kerap terjadi kepada lelaki muda
    * Bagi dewasa taburan jantina adalah sama

Apakah tanda-tanda dan gejala Nephrotic Syndrome?

Tanda-tanda dan gejala adalah seperti berikut :

    * Bengkak atau sembab anggota badan
    * Kuantiti penghasilan air kencing berkurangan
    * Tekanan darah tinggi
    * Kualiti hidup menurun
    * Kencing berbuih dan berbau busuk
    * Kencing berdarah (jarang)


Apa itu oedema?

Oedema merupakan tanda-tanda awal NS. Berlaku di dalam 95 - 99% kes. Di peringkat awal berlaku sembab di keliling mata dan sembab muka yang teruk terutamanya waktu bangun pagi. Kemudian beransur-ansur bengkak kepada seluruh anggota termasuk kaki dan tisu kulit tenggelam apabila ditekan dengan jari. Bengkak anggota kaki lebih nyata kemudianya. Pada peringkat seterusnya cecair berkumpul dalam kaviti abdomen menyebabkan abdomen menjadi bengkak dan tegang (ascites). Kemudiannya bengkak buah zakar atau faraj. Apabila penyakit bertambah teruk edema menjadi lebih menyeluruh menyebabkan kesukaran bernafas disebabkan cecair berkumpul di sekeliling paru-paru. Kadang-kadang oedema menyebabkan pertambahan berat badan. Kadangkalaa terdapat cecair meresap keluar dari permukaan kulit


Apa itu oliguria ?

Oliguria merujuk kepada kekurangan kuantiti air kencing berbanding jumlah sepatutnya dalam sehari. Biasanya ginjal menghasilkan air kencing sebanyak lebih kurang 1.5 liter sehari.

Apa itu hypertensi

Hypertensi menunjukkan peningkatan tekanan darah .


Apakah yang dimaksudkan kualiti hidup yang menurun

    * Rasa tidak sihat atau letih
    * Hilang selera makan
    * Mudah penat dan mudah terganggu


Apa itu haematuria?

Darah dikesan dalam air kencing samada dilihat dengan mata kasar atau menggunakan mikroskop.


Apakah komplikasi Nephrotic Syndrome?
Thrombo-embolism

Seseorang pesakit akan mengadu sakit yang amat sangat dan bengkak sebelah kaki atau kedua-dua nya sekali. Ini disebabkan darah beku dalam salur darah bahagian anggota bahagian bawah.

Mudah mendapat jangkitan

Kebiasaannya punca jangkitan adalah di bahagian peritoneum dan salur kencing. Tanda tanda dan gejala adalah pelbagai seperti demam, sakit bahagian abdomen, cirit birit, sakit atau pedih semasa kecing.

Cirit birit

Kebiasaannya disebabkan oleh bengkak pada dinding usus. Ini mungkin menunjukkan radang peritoneum sekiranya disertai dengan demam.

Apa perlu dilakukan sekiranya anda mengesyaki mengidap Nephrotic Sydndrome?

Dapatkan nasihat perubatan untuk pengesahan dan rawatan.

Apakah ujian siasatan yang diperlukan untuk diagnosa atau pengesahan Nephrotic Syndrom?

    * Ujian analisa air kencing
    * ujian darah
    * Ujian ultrabunyi dan ujian biopsy (jika perlu)


Analisa air kencing

 * Ujian air kencing menggunakan "dipstick" dilakukan secara rutin bagi mendapatkan maklumat awal kandungan protein dalam air kencing. Satu "strip" adalah sejenis kertas kimia yang dicelup ke dalam contoh air kencing. Ianya akan berubah warna mengikut kuantiti protein yang terkandung dalam contoh air kencing. Ujian ini boleh dilakukan di mana-mana klinik.

* Ujian protein air kencing 24 jam adalah ujian kuantiti yang mana memberi maklumat tentang jumlah kandungan protein dalam air kencing. Pesakit akan dikehendaki mengumpul air kencing bagi tempoh 24 jam di mana jumlah kandungan akan diukur. Jumlah kandungan protein yang dikeluarkan dalam kes Nephrotic Syndrome melebihi 3 gm/hari.

 Selain kaedah pengiraan jumlah protein dalam air kencing kaedah pegiraan anggaran perbezaan antara protein dan creatinine boleh diguna pakai

* Ujian analisa air kencing menunjukkan kehadiran darah dalam kencing


Ujian analisa darah

    * Serum albumin kurang dari 25 g/L
    * Kandungan kolestrol yang tinggi sering ditemui
    * Darah untuk ujian nitrogen dan creatinine adalah petunjuk kepada kerosakan ginjal. Kandungan yang tinggi produk metabolik menunjuk disertai dengan penurunan fungsi ginjal.


Ujian ultrabunyi dan pengambilan tisu ginjal (biopsy)

Ujian pengimejan biasa/rutin tidak diperlukan dalam kes Nephrotic Syndrome. Walau bagaimanapun selalunya dibuat sebelum prosedur pengambilan tisu ginjal dilakukan bagi memastikan pesakit mempunyai dua ginjal.

Dalam kebanyakkan kes doktor mungkin melakukan pemeriksaan cebisan tisu ginjal pesakit di bawah mikroskop untuk menentukan penyebab dan keterukan penyakit tersebut. Prosedur mendapatkan tisu ginjal ini dipanggil biopsy. Prosedur ini dilakukan menggunakan teknik aseptik. Bius setempat digunakan untuk menghilangkan kesakitan

Nephrotic Syndrome

Prosedur ini dilakukan dengan kedudukan pesakit meniarap menggunakan panduan mesin ultarbunyi untuk mengesan kedudukan diginjal.

Nephrotic Syndrome    

Ubat bius setempat disuntik di bahagian yang telah ditentukan untuk menghilangkan kesakitan. Jarum khas digunakan untuk mengambil contoh tisu ginjal.

Apakah komplikasi biopsy ginjal?

    * Sakit di bahagian biopsi
    * Pendarahan adalah komplikasi yang biasa. Walau bagaimana pun biasanya kecil sahaja
    * Kencing berdarah biasa berlaku selalunya sedikit sahaja.
    * Hematoma atau lebam darah terkumpul di sekeliling ginjal. Biasanya kecil dan tiada tanda-tanda dan gejala

Apakah rawatan untuk Nephrotic Syndrome?

    * Berbeza di antara dewasa dan kanak-kanak
    * Bergantung ke atas sebab-sebab Nephrotic Syndrome
    * Walau bagaimanapun terdapat rawatan yang tidak sepasifik ini termasuk :

         1. Makanan

            Pengambilan protein makanan yang normal dengan kalori yang mencukupi

         2. Mengawal pengambilan cecair dan garam terhad

            Pengambilan cecair mesti dihadkan mengikut jumlah air kencing yang keluar. (jumlah pengambilan cecair ialah jumlah air kencing hari sebelumnya + 500ml air yang hilang melalui proses selain dari kencing (contoh pernafasan, berpeluh dan lain-lain)

            Pengambilan garam mesti dikurangkan untuk mengelakan penakungan cecair dan garam di badan. Jangan tambah garam pada makanan

         3. Diuretics

            Diuretic secara amnya untuk menggalakan peningkatan pengeluaran air kencing. Mungkin perludiberi melalui suntikan intravena

         4. Anti-hypertensi

            Pemilihan ubat ini hendaklah yang boleh memberikan pengawalan tekanan darah yang baik pada masa yang sama megurangkan keterukan kandungan pengeluaran protein dalam air kencing


Rawatan Khas Nephrotic Syndrom bagi kanak-kanak

Lebih kurang 80% kanak-kanak berumur antara 1 hingga 12 tahun mengidapi perubahan penyakit yang minima. Dari jumlah ini 90% respon kepada penggunaan terapi corticosteroid, oleh itu biopsy ginjal tidak diperlukan. Corticosteroid didapati sangat efektif dalam penyembuhan NS dan merupakan pilihan jenis ubat yang paling utama. Kanak-kanak dengan NS yang tidak respon dalam masa 4 minggu rawatan corticosteroid hendaklah dirujuk kepada pakar nefrologi untuk menjalani prosidur biopsy ginjal.

Maklumat lanjut : rujuk Consensus Statement of Management of Idiopathic Nephrotic Syndrome in Childhood 1999 yang boleh didapati pada laman web http://www.acadmed.org.my di bawah tajuk clinical practice guidelines
Rawatan Tertentu Nephrotic Syndrome bagi dewasa

Rawatan tertentu diberi bergantung kepada keputusan ujian biopsy ginjal.

Kawalan tertentu komlikasi Nephrotic Syndrom

    * Jangkitan

      Pesakit NS amat mudah mendapat jangkitan terutamanya radang peritoneum dan radang kulit. Oleh itu ubat antibiotik yang dikehendaki apabila diperlukan diperlukan.

    * Kegagalan ginjal

      Ini adalah komplikasi yang telah maklum. Ini disebabkan oleh kekurangan air, kencing berlebihan atau bengkak kepada tisu ginjal. Walau bagaimana pun kegagalan ginjal jenis ini dapat dipulihkan.

    * Thrombosis

      Komplikasi ini boleh mengancam nyawa dan memerlukan terapi untuk mencairkan darah. Kadangkala rawatan awal anti pembekuan darah diperlukan untuk mencegah komplikasi.